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齊殿君 副主任醫(yī)師 副教授 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 普通外科
很多人都知道克氏綜合征患者無胡須，體毛較少，身材高大，面容較同齡人年輕，那么人們就會很奇怪，為什么克氏綜合征患者不顯老呢？這是因為患者體內(nèi)雄性少，因為染色體與正常男性的不同，患者大多會出現(xiàn)女性化癥狀，因而皮下脂肪豐厚，皮膚稚嫩，似女性皮膚一般，看起來年齡較小?；颊唠m不顯老，身心卻受到嚴(yán)重創(chuàng)傷，很多病人都自卑，對生活充滿失望，而且克氏綜合征現(xiàn)今都沒有完全治愈的方法。
一、什么是克氏綜合征？
克氏綜合癥綜合征又稱先天性精小管發(fā)育不良，是一種性別染色體異常疾病，是引起原發(fā)性睪丸功能障礙最常見的先天性疾病，也是最常見的原發(fā)性性腺功能減退癥。長期服用雄激素替代治療是使患者更為男性化的主要措施。主要目的是促進(jìn)繼發(fā)性性征的發(fā)展，改善性功能，增加社會適應(yīng)性，改善心理狀態(tài)，改善生活質(zhì)量和預(yù)防并發(fā)癥。本病特點為患者有類無睪身材、男性乳房發(fā)育、小睪丸、無精子及尿中促性腺激素增高等。
二、克氏綜合征的不良影響。
病人在出生時和兒童期生理功能正常，青春期，體型正常，但睪丸小，陰莖也較正常人小。隨著患者年齡的增長，克氏綜合征患者內(nèi)分泌激素改變，血清促卵泡生成素和黃體生成素水平明顯升高,嚴(yán)重?fù)p害睪丸生精小管，睪酮水平也逐漸下降。睪丸組織學(xué)改變隨年齡的增長而加重，曲細(xì)精管變小，發(fā)育停滯。第二性征發(fā)育不良，陰毛少及胡須無，喉結(jié)小或無，發(fā)音尖銳，有的似女性嗓音。身材較高大，骨骼較細(xì)，四肢相對較長，臀部寬大如女性。大約一半的患者乳腺呈“女性化”特征，也有患者男性乳房增生。性功能障礙，極大多數(shù)患者不能自然生育。約1/4患者智力發(fā)育遲緩，生活意志被動，有依賴性，情緒不穩(wěn)定，性格和行為有不同程度的表現(xiàn)為女性化傾向。
患者因體內(nèi)激素混亂女性化特征顯著，因而不顯老，但這對患者是生理的不完善，是生命的殘缺，但患者也不必過于自卑，患病后，配合藥物治療，飲食注意營養(yǎng)均衡。而減少克氏綜合征的患病率，要禁止近親婚配，減少高齡妊娠，婚前檢查以及婚后的產(chǎn)前診斷必不可少。
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