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袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌內(nèi)科
苯丙尿酮癥是一種遺傳性代謝疾病，通常通過(guò)限制飲食中苯丙氨酸的攝入來(lái)控制病情。治療苯丙尿酮癥的主要方法是遵循低苯丙氨酸飲食，該飲食主要包括以下幾個(gè)方面：
1、限制含苯丙氨酸的食物：應(yīng)避免或限制攝入富含苯丙氨酸的食物，如肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、奶制品和大豆制品等。這些食物中的苯丙氨酸在體內(nèi)無(wú)法正常代謝，會(huì)導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)積累，從而產(chǎn)生有害物質(zhì)。
2、特殊配方食品：苯丙尿酮癥患者通常需要使用特殊配方食品，這些食品中的苯丙氨酸含量非常低，但包含其他必需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。
3、補(bǔ)充酪氨酸：由于苯丙氨酸的限制，苯丙尿酮癥患者通常補(bǔ)充酪氨酸以滿足正常生長(zhǎng)和發(fā)育的需求。酪氨酸是苯丙氨酸的另一種形式，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行補(bǔ)充。
對(duì)于苯丙酮尿癥患者而言，建議在治療中密切關(guān)注醫(yī)生的指導(dǎo)，制定適合個(gè)體情況的飲食計(jì)劃，并合理安排生活，保持積極心態(tài)。
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