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饒進(jìn) 主任醫(yī)師
簡(jiǎn)介:血液系統(tǒng)惡性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各種原因?qū)е碌呢氀“鍦p少等出凝血疾病的診治,具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
α類地中海貧血是由于α基因缺失或缺陷,導(dǎo)致了α珠蛋白肽鏈合成障礙。
正常人自父母雙方繼承2個(gè)α珠蛋白基因,患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度取決于遺傳有缺陷α基因的數(shù)目。
α鏈合成減少使含有此鏈的血紅蛋白減少,在胎兒和新生兒導(dǎo)致γ鏈過(guò)剩,聚合形成血紅蛋白Bart;在成人導(dǎo)致β鏈過(guò)剩,形成血紅蛋白H。此紅蛋白氧親和力高,不能為組織充分供氧,造成組織缺氧。血紅蛋白H不穩(wěn)定,易發(fā)生沉淀,形成涵體,造成紅細(xì)胞僵硬和膜損傷,導(dǎo)致紅細(xì)胞在脾內(nèi)被破壞,引起溶血。
根據(jù)α基因缺失的數(shù)目和臨床表現(xiàn)可分為以下幾類:靜止型、標(biāo)準(zhǔn)型、血紅蛋白H病以及血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征。
地中海貧血,因?yàn)?1925 年這種疾病被發(fā)現(xiàn)時(shí),在地中海沿岸的國(guó)家,如意大利、希臘、敘利亞和土耳其等國(guó)家中比較多,所以稱為地中海貧血。地中海貧血在我國(guó)多見(jiàn)于南方沿海地區(qū)——兩廣、湖南、四川、浙江、福建和臺(tái)灣地區(qū)。根據(jù)基因突變的表型不同,分為α類和β類。
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地中海貧血能補(bǔ)鐵嗎
地中海貧血本身不需要補(bǔ)鐵,因?yàn)榈刂泻X氀怯捎谶z傳異常引起的珠蛋白形成障礙,導(dǎo)致貧血,鐵補(bǔ)充對(duì)于地中海貧血沒(méi)有作用,還會(huì)導(dǎo)致患者鐵超載,引發(fā)身體器官異常,但有部分地中海貧血患者同時(shí)伴有缺鐵性貧血,這部分患者可以進(jìn)行鐵補(bǔ)治... 詳細(xì)»
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地中海貧血該怎么補(bǔ)血
地中海貧血病人的補(bǔ)血原則主要是根據(jù)貧血的輕重程度來(lái)判斷,如果是輕度的地中海盆血,那么可以通過(guò)飲食方面來(lái)進(jìn)行調(diào)理,平時(shí)多吃紅豆、紅棗、牛肉、豆制品或動(dòng)物的肝臟等等,這些食物中的含鐵量都比較高,可以糾正貧血。如果是比較嚴(yán)重的... 詳細(xì)»
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怎樣判斷是地中海貧血
地中海貧血是指珠蛋白生成障礙性貧血,一般是因?yàn)橹榈鞍谆蛉笔Ф?,通常分為a基因和b基因。a基因還可根據(jù)缺失個(gè)數(shù)分為四種,缺失1個(gè)稱為靜止型,缺失2個(gè)稱為標(biāo)準(zhǔn)型,缺失3個(gè)稱為血紅蛋白h病,缺失4個(gè)稱為血紅蛋白β病。b基... 詳細(xì)»
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輕微地中海貧血吃什么
通常情況下,地中海貧血指的是珠蛋白生成障礙性貧血。珠蛋白生成障礙性貧血又叫做海洋性貧血、地中海貧血,是一組遺傳性溶血性的貧血疾病。由于遺傳基因的缺陷導(dǎo)致人體血紅蛋白中一個(gè)或多個(gè)珠蛋白鏈合成不足或缺如進(jìn)而導(dǎo)致的貧血或病理狀... 詳細(xì)»
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婚檢會(huì)檢查地中海貧血
如果是有地中海貧血家族史的人群,在結(jié)婚的時(shí)候婚檢是要進(jìn)行地中海貧血的檢查的,這是因?yàn)榈刂泻X氀且环N遺傳性的疾病。如果是父母有地中海貧血,孩子是有可能發(fā)生地中海貧血的,進(jìn)行婚前的檢查以及對(duì)胎兒進(jìn)行地中海貧血基因檢測(cè)是為了... 詳細(xì)»