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付斌 副主任醫(yī)師 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 血液科
2020年5月8日是第27個(gè)“世界地貧日”，地中海貧血是由于基因的突變或丟失，導(dǎo)致紅細(xì)胞在骨髓里面異常增生，但又不能完全的正常發(fā)育，發(fā)生原位溶血、過度溶血的一種病理生理學(xué)狀態(tài)。地中海貧血的發(fā)生，多數(shù)都是由于父母親所具備的不同基因，給予孩子復(fù)合雜合的情況，少數(shù)情況下是父親和母親具備同樣的基因異常，造成小孩的同基因重合異常而導(dǎo)致的。既然我們已知地中海貧血是遺傳性疾病，那么它會給新生兒帶來哪些危害呢？
新生兒地中海貧血嚴(yán)重嗎？
地中海貧血是一種遺傳性的疾病，根據(jù)累及基因的不同，可以分成不同的亞型，最常見的是α地中海貧血和β地中海貧血。其中，α地中海貧血分為幾種，β地中海貧血也分為幾種，病情是否嚴(yán)重要根據(jù)地中海貧血的類型而定。
在α地中海貧血的分類當(dāng)中，巴氏水腫類型比較嚴(yán)重，可能會出現(xiàn)死胎或新生兒出生不久后死亡。但是，輕型的α地中海貧血患者通常與正常人區(qū)別不大，終生也不會出現(xiàn)特別情況。
β地中海貧血分為三種，其中重型的地中海貧血很難救治，新生兒在出生后不久就會死亡；中型的地中海貧血的嚴(yán)重程度要視治療情況和發(fā)病情況而定，部分中型的地中海貧血通過輸血，可能維持很長的時(shí)間的生命，也有部分中型β地中海貧血比較嚴(yán)重；輕型的β地中海貧血患者幾乎跟正常人沒有很大區(qū)別。
總之，地中海貧血對于新生兒的危害可大可小，要視具體情況來判斷。那么，地中海貧血的女性是否可以懷孕呢？地中海貧血對懷孕有什么影響嗎？
地中海貧血女性患者能懷孕嗎？
地中海貧血與懷孕的之間的關(guān)系比較復(fù)雜，需要結(jié)合多因素分析。地中海貧血女性患者懷孕通常面臨兩個(gè)問題：
第一，地中海貧血患者本身處于嚴(yán)重的貧血狀態(tài)，又由輸血造成鐵過載的病理生理學(xué)狀態(tài)，一般情況是比較糟糕的。在這種情況下懷孕，要特別注意孕婦自身的安全。
第二，要考慮地中海貧血患者在懷孕期間，本身血紅蛋白的量不夠以及鐵過載，對于胎兒的發(fā)育也會產(chǎn)生不良的影響。
總而言之，地中海貧血的患者能否懷孕要看病情嚴(yán)重程度而定。中間型的地中海貧血在密切監(jiān)測的情況下，懷孕的問題不大。但是對于重型地中海貧血?jiǎng)t要特別小心，因?yàn)閼言袑τ谀赣H及胎兒都存在很大的危險(xiǎn)，所以一定要在專家的指導(dǎo)下懷孕、生育。
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地中海貧血在生活中比較少見，地中海貧血屬于罕見的先天性貧血疾病，目前的醫(yī)療技術(shù)還沒有辦法完全治療好地中海貧血，雖然沒有辦法完全治療好，但是這病可以有效預(yù)防，在懷孕前做好相關(guān)檢查。目前地中海貧血比較常用... 詳細(xì)»
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地中海貧血的診斷
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地中海貧血的病因
地中海貧血又叫做海洋性貧血，主要是由于人體遺傳的基因出現(xiàn)缺陷所引起血紅蛋白中的多種或一種珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。地中海貧血主要是因?yàn)槿梭w基因缺陷的多樣性和復(fù)雜性，導(dǎo)致人體缺乏的珠... 詳細(xì)»
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