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: 楊梓琪 主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院醫(yī)療保健中心

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嚴(yán)重的障礙性貧血是一種罕見的遺傳性疾病，通常在兒童時(shí)期就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血癥狀。這種疾病是由于紅細(xì)胞形態(tài)異常導(dǎo)致的溶血性貧血，患者的紅細(xì)胞壽命較短，造成了持續(xù)的貧血狀態(tài)。因此，嚴(yán)重的障礙性貧血比較嚴(yán)重。

由于紅細(xì)胞的數(shù)量不足，患者的氧供應(yīng)能力減弱，導(dǎo)致身體組織器官無法得到充分的氧氣供應(yīng)，從而影響了身體的正常功能。嚴(yán)重的貧血還可能導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重，使心臟加速疲勞，甚至導(dǎo)致心臟功能減退。另外，由于紅細(xì)胞壽命的縮短，患者的脾臟會(huì)過度清除血液中的紅細(xì)胞，導(dǎo)致脾臟腫大和功能異常。

除了貧血癥狀外，障礙性貧血還可能引發(fā)其他并發(fā)癥，例如肝臟功能不全、高鐵血紅蛋白血癥、骨髓增生異常綜合征等。這些并發(fā)癥會(huì)進(jìn)一步加重患者的病情，嚴(yán)重影響患者的生活和健康。

總之，嚴(yán)重的障礙性貧血是一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和健康的疾病，對(duì)患者的身體和心理都有著重大的影響。

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