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閆振文 副主任醫(yī)師 副教授 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 神經(jīng)科
重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。
一、病因
1.遺傳因素：重癥肌無力具有明顯的家族聚集性，提示其發(fā)病與遺傳因素有關。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了多個與重癥肌無力相關的基因位點，這些基因的異?？赡軐е乱阴Ｄ憠A受體的結構或功能異常，從而引起疾病的發(fā)生。
2.自身免疫：在重癥肌無力患者的體內(nèi)，可檢測到多種自身抗體，其中最常見的是乙酰膽堿受體抗體。這些自身抗體可與乙酰膽堿受體結合，導致受體功能受損，從而影響神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞。
3.感染因素：病毒、細菌等感染可能與重癥肌無力的發(fā)病有關。研究發(fā)現(xiàn)，某些病毒感染后可導致乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生，進而引起重癥肌無力。此外，感染還可能通過激活自身免疫反應，導致乙酰膽堿受體的損傷。
二、檢查
1.新斯的明試驗：新斯的明試驗是診斷重癥肌無力的常用方法之一。該試驗通過靜脈注射新斯的明，觀察患者肌無力癥狀的改善情況，來判斷神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體是否存在功能障礙。
2.重復神經(jīng)電刺激：重復神經(jīng)電刺激是一種無創(chuàng)性的檢查方法，通過刺激神經(jīng)，觀察肌肉的反應，可以評估神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞功能。在重癥肌無力患者中，重復神經(jīng)電刺激可出現(xiàn)波幅遞減的現(xiàn)象。
3.單纖維肌電圖：單纖維肌電圖是一種更為敏感的檢查方法，可以檢測到神經(jīng)-肌肉接頭處單個運動單位的電活動。在重癥肌無力患者中，單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖增寬、阻滯和纖維密度降低等異常。
4.乙酰膽堿受體抗體檢測：乙酰膽堿受體抗體檢測是診斷重癥肌無力的重要依據(jù)之一。該檢查可通過檢測血清中的乙酰膽堿受體抗體水平，來判斷是否存在自身免疫性疾病。
5.肌肉活檢：肌肉活檢是一種有創(chuàng)性的檢查方法，通過取患者的肌肉組織進行病理檢查，可以明確肌肉病變的性質(zhì)和程度。在重癥肌無力患者中，肌肉活檢可出現(xiàn)肌纖維萎縮、變性和壞死等改變。
總之，重癥肌無力是一種復雜的疾病，其病因和發(fā)病機制尚未完全清楚。對于疑似重癥肌無力的患者，醫(yī)生通常會進行詳細的病史詢問、體格檢查和相關檢查，以明確診斷并制定個體化的治療方案。
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重癥肌無力病
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重癥肌無力特點
重癥肌無力是一種罕見的自身免疫性疾病，主要影響神經(jīng)肌肉接頭處的信號傳遞，導致肌肉無力和疲勞。以下是重癥肌無力的一些主要特點：1.肌肉無力：重癥肌無力的典型癥狀是肌肉無力，特別是在進行重復性或持續(xù)性活動... 詳細»
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重癥肌無力用藥
重癥肌無力是一種典型的自身免疫性疾病，其免疫系統(tǒng)攻擊和破壞神經(jīng)肌肉接頭，導致肌肉無法正常收縮，表現(xiàn)為肌無力、疲勞和運動功能障礙等癥狀。治療重癥肌無力的藥物有多種選擇，根據(jù)患者的病情嚴重程度和個體差異確... 詳細»
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重癥肌無力癥狀
重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所引起的自身免疫性疾病，臨川表現(xiàn)為部分或者全身的骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重。休息后癥狀減輕，此病女性患病率大于男性，兒童1-5歲發(fā)病居多。重癥肌無力發(fā)... 詳細»
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