苯丙酮尿癥怎么治療
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黃坤美 副主任醫(yī)師
河源市人民醫(yī)院 兒科
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苯丙酮尿癥的治療方法包括：1、低苯丙氨酸飲食：先給患兒喂養(yǎng)特制的低苯丙氨酸奶粉，待血濃度降至正常后，逐漸少量添加輔食，首選母乳，因母乳中苯丙氨酸含量低。
較大嬰兒及兒童可添加牛奶、粥、面包等；苯丙氨酸是必需氨基酸，過度限制苯丙氨酸攝入會影響大腦的正常發(fā)育，治療過程中應(yīng)定期檢測血中苯丙氨酸的濃度。
飲食控制至少持續(xù)到16歲以上，成年女性患者在懷孕前應(yīng)重新開始飲食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒。
2、藥物治療：適用于BH4缺乏型苯丙酮尿癥，可補充BH4或給予左旋多巴進(jìn)行治療。具體用藥請結(jié)合臨床，由醫(yī)生面診指導(dǎo)為準(zhǔn)。
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