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吳一帆 副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 中西醫(yī)結(jié)合科
苯丙酮尿癥是一種在代謝過程中由于缺少酶而導(dǎo)致的代謝異常的疾病。代謝過程中由于酶的參與,可以使苯丙酮氨酸轉(zhuǎn)化為絡(luò)氨酸,但是由于酶的缺少或是基因表達(dá)失常,從而會導(dǎo)致苯丙酮氨酸不能正常轉(zhuǎn)化,從而大量累積后,從尿液中大量排出,形成了苯丙酮酸尿癥?;颊咭话惆橛芯裎液椭橇Φ拖碌那闆r,也會對身體的免疫功能造成損傷,導(dǎo)致患有濕疹,異味等情況的出現(xiàn),所以需要及時去醫(yī)院就診,明確診斷,針對性治療。
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西桂杰 吉化集團(tuán)公司... 腎內(nèi)科
苯丙酮酸尿癥是什么病
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苯丙酮酸是什么
苯丙酸尿即苯丙酸尿癥(phenylketonuria,pku)是由于苯丙酸代謝途徑中,酶缺乏所導(dǎo)致的較常見的一種常見的色素體隱性遺傳性疾病,在1934年最早發(fā)現(xiàn)病人尿中含有大量的苯丙酸而得名。酸負(fù)荷實(shí)... 詳細(xì)»
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苯丙酮酸尿癥的治療方法
苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝異常的疾病,是因?yàn)楸奖彼岽x中酶的缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為絡(luò)氨酸,從而使苯丙氨酸聚集在體內(nèi),病隨尿液排出體外,大部分見于小孩,屬于兒科,臨床上常表現(xiàn)為智力低下、濕疹、鼠... 詳細(xì)»
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丙酮酸激酶是什么
丙酮酸激酶也稱為丙酮酸零轉(zhuǎn)稱酶和磷酸丙酮酸激酶,主要是糖酵解過程中的限速酶之一,臨床上分為L型和M型兩種同工酶,M型主要分布在骨骼肌、腦組織、心肌和肝臟等組織,L型主要分布在肝、腎和紅細(xì)胞內(nèi)。丙酮酸激... 詳細(xì)»
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丙酮酸激酶是什么
丙酮酸激酶是糖酵解途徑中的一個關(guān)鍵酶,使磷酸烯醇丙酮酸和ADP成為ATP和丙酮酸,丙酮酸是糖酵解過程中的主要限速酶之一。有兩種同種型,M型和L型,其中M型可分為M1和M2亞型。M1分布于心肌,骨骼肌和... 詳細(xì)»
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丙酮酸鈣副作用是什么
丙酮酸是人體中的一種成分,主要參與糖類和脂肪的代謝,同時也是碳水化合物代謝中間產(chǎn)物。丙酮酸在醫(yī)療領(lǐng)域應(yīng)用范圍廣泛,多數(shù)用于生產(chǎn)鎮(zhèn)靜劑、抗病毒產(chǎn)品、以及合成高血壓治療藥物。目前,尚未發(fā)現(xiàn)補(bǔ)充外源性丙酮酸... 詳細(xì)»