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苯丙酮尿癥數(shù)值正常范圍內(nèi)是多少?

病情描述:有一種遺傳病叫苯丙酮尿癥。我親戚家小孩就得了這種遺傳病。她還很小。也一直在持續(xù)的治療。但是對(duì)于這個(gè)病的了解還不是太多。我很想對(duì)這個(gè)病深入得了解一下。丙酮尿癥數(shù)值正常范圍內(nèi)是多少?
醫(yī)生回答 (2)
  • 桑桂梅
    桑桂梅 副主任醫(yī)師
    新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 三級(jí)甲等
    病情分析:

    正常情況下,苯丙氨酸的濃度小于120μ摩爾每升。但是各個(gè)年齡階段在苯丙氨酸飲食過程中控制的濃度也是不一樣的。定期的檢測(cè)苯丙氨酸的濃度,采取低苯丙氨酸飲食。四到六個(gè)月期間,低苯丙氨酸奶粉或者是水解蛋白液,年長(zhǎng)兒可以選用米面,土豆,蔬菜為主要特點(diǎn),但是一定要講究營(yíng)養(yǎng)的均衡,盡量不要吃各種動(dòng)物蛋白,乳類或者是豆類

  • 馮海桃
    馮海桃 副主任醫(yī)師
    山西省天脊醫(yī)院 二級(jí)甲等
    病情分析:

    如果寶寶確診是苯丙酮尿癥,就要采取飲食治療的方法,如果是嬰幼兒,主要是采用苯丙氨酸奶粉。寶寶長(zhǎng)大啦,就要采用一些飲食療法,主要就是以低蛋白,低苯丙氨酸食物為原則。二姐,哥哥的年齡階段控制在苯丙氨酸的濃度也是不一樣的。只要小于每升120微摩爾就可以了。如果是大點(diǎn)兒的兒童控制在180微摩爾。一定要定期的監(jiān)測(cè)苯丙氨酸的濃度。避免神經(jīng)系統(tǒng)的不可逆性的損害越小,治療效果越好。

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桑桂梅
桑桂梅 副主任醫(yī)師

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 兒科

擅長(zhǎng):新生兒常見疾病的診治、疑難危重癥處理方面的能力,并且擅長(zhǎng)兒童多發(fā)病和常見病的診斷和治療。主持1項(xiàng)省級(jí)
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謝紅霞 主任醫(yī)師 大同煤礦集團(tuán)有限責(zé)任公司總醫(yī)院

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