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徐文明 副主任醫(yī)師 中山大學附屬第一醫(yī)院東院 內分泌科
苯丙酮尿癥是一種罕見的遺傳性疾病，患者缺乏酪氨酸氨基轉移酶，導致體內的苯丙酮等代謝產物積聚過多，對身體健康產生危害。因此，對于苯丙酮尿癥患者來說，合理的飲食安排是至關重要的。
首先，苯丙酮尿癥患者需要避免攝入含有較高苯丙酮的食物，如肉類、乳制品、大豆制品等。這些食物中含有較高的酪氨酸，會導致患者體內苯丙酮和苯丙酸的積聚，加重疾病的癥狀。
其次，苯丙酮尿癥患者需要依靠低蛋白質、低酪氨酸的特殊配方食品來滿足身體的營養(yǎng)需求。這些特殊配方食品一般富含麩質、碳水化合物和脂肪，能夠有效減少苯丙酮尿癥患者體內的苯丙酮和苯丙酸的積聚，降低疾病的發(fā)作風險。
除了特殊配方食品外，苯丙酮尿癥患者還需要大量飲水，促進身體內廢物的排泄。此外，適量補充維生素和礦物質也能夠幫助患者維持身體健康。
總的來說，合理的飲食安排不僅有助于減輕患者的癥狀，還能夠幫助患者維持身體的健康，提高生活質量。因此，苯丙酮尿癥患者及其家屬需要積極配合醫(yī)生的指導，制定合理的飲食計劃，并嚴格執(zhí)行。
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苯丙酮尿癥治療
苯丙酮尿癥是一種常見的代謝性疾病，主要表現為體內苯丙氨酸代謝異常，導致血液中苯丙酮濃度升高。目前，苯丙酮尿癥的治療主要包括飲食控制和藥物治療兩種方式。飲食控制是主要的治療方法之一，通過限制患者攝入含苯... 詳細»
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苯丙酮尿癥的癥狀
苯丙酮尿即苯丙酮尿癥，它是一種常見的氨基酸代謝病，是由于人體所必需的氨基酸苯丙氨酸在代謝途徑中出現酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。苯丙酮尿癥為遺傳性... 詳細»
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如何確診苯丙酮尿癥
苯丙氨酸是人體生長發(fā)育必需的氨基酸之一，正常情況下，人體每日需要攝入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白質，又可以通過肝細胞轉化為酪氨酸，合成甲狀腺素、腎上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 詳細»
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