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李蘭娜 副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 小兒內(nèi)科
苯丙酮尿癥是一種常見的代謝性疾病，主要表現(xiàn)為體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常，導(dǎo)致血液中苯丙酮濃度升高。目前，苯丙酮尿癥的治療主要包括飲食控制和藥物治療兩種方式。
飲食控制是主要的治療方法之一，通過限制患者攝入含苯丙氨酸的食物，如肉類、奶制品等，來降低血液中苯丙酮的濃度。同時(shí)，還需要補(bǔ)充其他必需氨基酸和營(yíng)養(yǎng)素，以保證患者的身體健康。
藥物治療主要是針對(duì)苯丙酮尿癥的病因進(jìn)行治療。常用的藥物包括苯丙酮酸鹽、酪氨酸等，這些藥物可以促進(jìn)體內(nèi)苯丙氨酸的代謝，降低血液中苯丙酮的濃度。但是，這些藥物也存在一定的副作用，如惡心、嘔吐、腹瀉等。
患者需要積極配合醫(yī)生的治療方案，并注意日常生活中的飲食和運(yùn)動(dòng)等方面的調(diào)整。只有這樣，才能有效地控制病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。
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苯丙酮酸尿癥是什么病
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苯丙酮尿癥的治療
苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因?yàn)楸奖彼峒捌浯x產(chǎn)物，在體內(nèi)蓄積引起的一系列功能異常，導(dǎo)致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，是常染色體隱性遺傳病。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量，既能保... 詳細(xì)»
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如何確診苯丙酮尿癥
苯丙氨酸是人體生長(zhǎng)發(fā)育必需的氨基酸之一，正常情況下，人體每日需要攝入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白質(zhì)，又可以通過肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化為酪氨酸，合成甲狀腺素、腎上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 詳細(xì)»
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什么是苯丙酮尿癥
苯丙酮尿癥是一種遺傳性代謝疾病，是由于體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶這種酶的活性所引起的，這會(huì)導(dǎo)致身體無法有效代謝苯丙氨酸，從而產(chǎn)生苯丙酮和苯乙醇，這兩種物質(zhì)在體內(nèi)堆積并且對(duì)身體造成危害?；疾雰涸诔錾蟮念^... 詳細(xì)»
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