苯丙酮尿癥主要癥狀表現(xiàn)為：生長發(fā)育遲緩，多動，興奮不安，皮膚干燥，汗液和尿液有霉臭味或者鼠氣味。苯丙酮尿癥是一種比較常見的氨基酸代謝疾病，因?yàn)楸奖彼岽x途徑中的酶缺少了，阻止苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酮，在體內(nèi)積累，由尿液排出造成的。這類疾病一般發(fā)生在小兒身上，越晚治療越難治療，所以患病后一定要馬上去醫(yī)院接受治療，避免延誤病情。在治療的期間，要特別注意日常護(hù)理，下面簡單介紹一些護(hù)理保健方法。
1、苯丙酮尿癥患者的飲食具有個體化，換句話說，每個患者的飲食都不一樣，要堅(jiān)持飲食個體化原則。所有患者都要特別注意苯丙氨酸的攝入，盡量降低苯丙氨酸攝入量?？梢赃m當(dāng)多吃大白菜、番茄、紅薯、蘿卜等食物。其他飲食注意要根據(jù)個人的情況來控制。對于一些處于哺乳期的患者，如果不清楚可以咨詢醫(yī)生，不要因?yàn)檫@些原因而停止喂母乳。
2、保持穩(wěn)定的情緒。家屬和醫(yī)護(hù)人員要有極大的耐心對待患者?；疾『蠡颊弑緛砬榫w就不好，其次病人因?yàn)榛疾≈橇τ悬c(diǎn)低下，如果家屬和醫(yī)護(hù)人員沒有耐心對待患者，容易引起患者的恐懼，擔(dān)心等情緒。多關(guān)注患者的情緒變化，盡量讓患者保持穩(wěn)定的情緒，積極配合醫(yī)生的治療。保持樂觀穩(wěn)定的心態(tài)對治療后期的效果也有很大的幫助。
3、注意皮膚管理。患病后皮膚容易出現(xiàn)濕疹，干燥，可以適當(dāng)涂抹一些護(hù)膚霜，同時還要注意皮膚的清潔和護(hù)理。
4、適當(dāng)運(yùn)動。通過運(yùn)動可以增強(qiáng)體質(zhì)，提高身體免疫力?；颊咭嗳敉膺\(yùn)動一下，可以散步，進(jìn)行一些球類活動。但是盡量不要參加太過于劇烈的運(yùn)動。運(yùn)動要適量，運(yùn)動過度反而對身體不好。
5、室內(nèi)環(huán)境保持清潔衛(wèi)生。注意開窗通風(fēng)透氣，患者個人衛(wèi)生要做好。被單、床單以及患者的衣物要勤換洗，避免細(xì)菌滋生。
最后，一旦檢查出患有苯丙酮尿癥后馬上去醫(yī)院接受治療，患者越早治療，預(yù)后效果就越好，治愈后治療發(fā)育可以接近正常人。在生活中，人們可以定時帶孩子去醫(yī)院做苯丙酮尿癥的篩查，平時養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣以及飲食習(xí)慣，在一定程度上能預(yù)防苯丙酮尿癥。人們要正確認(rèn)識到苯丙酮尿癥的危害，這個疾病對病人腦部損害大，導(dǎo)致患者的智力低下，所以必須謹(jǐn)慎對待。
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苯丙酮酸尿癥是什么病
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苯丙酮尿癥的治療
苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因?yàn)楸奖彼峒捌浯x產(chǎn)物，在體內(nèi)蓄積引起的一系列功能異常，導(dǎo)致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，是常染色體隱性遺傳病。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量，既能保... 詳細(xì)»
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苯丙酮尿癥的癥狀
苯丙酮尿即苯丙酮尿癥，它是一種常見的氨基酸代謝病，是由于人體所必需的氨基酸苯丙氨酸在代謝途徑中出現(xiàn)酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。苯丙酮尿癥為遺傳性... 詳細(xì)»
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如何確診苯丙酮尿癥
苯丙氨酸是人體生長發(fā)育必需的氨基酸之一，正常情況下，人體每日需要攝入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白質(zhì)，又可以通過肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化為酪氨酸，合成甲狀腺素、腎上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 詳細(xì)»
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