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饒進 主任醫(yī)師 教授 成都大學附屬醫(yī)院 血液科
卟啉癥，又稱血紫質(zhì)病，是一種由機體遺傳缺陷導致的血紅素合成特異酶缺陷的代謝性疾病。該病可引起神經(jīng)、消化道、皮膚等多系統(tǒng)損害，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。下面將從病因、臨床表現(xiàn)、日常護理來說一下卟啉癥這個疾病。
??1、病因
卟啉癥主要由遺傳性致病因素引起，部分是后天性獲得，可能與基因突變導致酶活性缺陷有關。
??2、臨床表現(xiàn)
患者皮膚在日光照射下，體內(nèi)卟啉遇光會變成氧自由基類物質(zhì)，破壞細胞、損傷組織，表現(xiàn)為紅斑、水皰、濕疹、潰瘍等，夏季尤為嚴重。還會出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、咖啡色尿等，疼痛常呈重度、持續(xù)性絞痛，定位模糊。
??日常護理
??1、防曬：患者應避免陽光直射，外出時使用遮陽傘、寬邊帽和長袖衣物，涂抹高倍數(shù)防曬霜。
??2、皮膚護理：保持皮膚清潔，避免破損處受到摩擦，防止感染。
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