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馬艷 主任醫(yī)師 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院 兒科
苯丙酮尿癥是一種常見的遺傳代謝性疾病，患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶，導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝，從而引起苯丙酮體在血液和尿液中的積累。因此，苯丙酮尿癥患者的飲食需要特別注意，以避免攝入過多的苯丙氨酸和苯丙酮體。
以下是苯丙酮尿癥患者可以吃的食物：
1、低蛋白食物：由于苯丙氨酸是蛋白質(zhì)的組成部分，因此苯丙酮尿癥患者需要限制蛋白質(zhì)的攝入量。可以選擇一些低蛋白的食物，如蔬菜、水果、谷類等。
2、高碳水化合物食物：碳水化合物不會影響苯丙氨酸的代謝，因此可以適量地攝入一些高碳水化合物的食物，如面包、米飯、面條等。
3、不含苯丙氨酸的特殊配方食品：市面上有一些專門為苯丙酮尿癥患者設(shè)計的配方食品，這些食品不含苯丙氨酸，可以作為患者的主食。
4、富含維生素和礦物質(zhì)的食物：苯丙酮尿癥患者容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良的情況，因此需要多攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，如綠葉蔬菜、水果、堅果等。
需要注意的是，即使是上述可以吃的食物也需要控制攝入量，以避免過量攝入苯丙氨酸和苯丙酮體。此外，患者還需要定期進(jìn)行檢查和監(jiān)測，以確保飲食控制的有效性和安全性。
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苯丙酮尿癥的治療
苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因為苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物，在體內(nèi)蓄積引起的一系列功能異常，導(dǎo)致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，是常染色體隱性遺傳病。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量，既能保... 詳細(xì)»
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如何確診苯丙酮尿癥
苯丙氨酸是人體生長發(fā)育必需的氨基酸之一，正常情況下，人體每日需要攝入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白質(zhì)，又可以通過肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化為酪氨酸，合成甲狀腺素、腎上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 詳細(xì)»
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苯丙酮尿癥的癥狀
苯丙酮尿即苯丙酮尿癥，它是一種常見的氨基酸代謝病，是由于人體所必需的氨基酸苯丙氨酸在代謝途徑中出現(xiàn)酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。苯丙酮尿癥為遺傳性... 詳細(xì)»
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